眼都睁不开了！！原因竟还有它？

我院近期收治一特殊病例，十分有趣，现给大家分享如下：

患者为63岁男性，主诉头闷胀不适6年余，曾于多家医院就诊治疗，效果均不理想，后逐渐出现右侧上眼睑下垂，眼裂狭小，眼球内陷（见图1、2）。于外院行头颅CT示右侧鼻咽部及咽旁间隙软组织占位。MRI示右侧咽旁间隙可见一39*25mm椭圆形占位，考虑良性，神经源性肿瘤可能性大。为进一步治疗，于2016年11月21日以“咽旁间隙肿物”收入我院。

辅助检查如下图：

面部体征如下图：

第一问！看到该患者的面部体征，你首先得到一个什么诊断？是面瘫吗？

面瘫的典型体征是病侧额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂，不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。该患者的体征却是上眼睑下垂、眼裂狭小、眼球内陷，而无额纹消失和不能皱额。因此，我们通过患者的体征得到的第一个印象是Honer综合征。

     第二问！什么是Honer综合征？结合病史，患者出现Honer综合征提示什么？

     Honer综合征又叫颈交感神经麻痹综合征，是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。它提示颈部交感神经受损，而该患者存在咽旁间隙肿物，咽旁间隙肿物与颈部交感神经位置相邻，应该考虑它们之间存在相关性。

     第三问！咽旁间隙肿物和Honer综合症存在怎样的因果关系？

     大致来说，咽旁间隙肿物可以通过两种方式导致颈部交感神经受损，从而出现Honer综合征。第一种是肿物本身起源于交感神经，我们称之为神经源性肿瘤，是咽旁间隙常见肿瘤，通过破坏正常的神经传导导致Honer综合征。第二种为肿瘤的压迫作用导致交感神经功能受损，可见于咽旁间隙的几乎所有类型肿瘤。

     第四问！通过以上了解，结合患者病史，考虑哪些诊断？

应首先考虑神经源性肿瘤和涎腺来源肿瘤。但由于颈部神经均位于茎突后间隙，因此神经源性肿瘤也多位于茎突后间隙，而该患者的咽旁间隙肿瘤是位于茎突前间隙的。结合该患者咽旁间隙肿物的位置，以及在MRI上与腮腺的关系，我们术前首先考虑涎腺来源的多形性腺瘤可能性大。

    Finally！谜底揭晓！

通过颈侧切开入路顺利切除肿物。术中冰冻病理回报：腮腺多形性腺瘤。大体标本见下图：

总结  由于咽旁间隙肿瘤位置比较深，早期大多没有明显症状。肿瘤进一步增大向临近部位侵犯后症状表现出来，多数患者在行相关检查时才发现咽部或者颈部有肿块。该患者病史较长，疾病进展缓慢，以头部不适、眼睑下垂等表现就诊，行头颅CT时发现病变。该病例疑惑之处在于，患者入院时出现的眼睑下垂是什么原因引起的呢？主要可能考虑到两种可能：一、肿瘤是神经来源，咽旁间隙肿物直接损伤到交感神经径路；二、肿瘤是涎腺来源，咽旁间隙肿物较大侵犯压迫到交感神经径路。术前通过影像学检查能够比较清新的显示咽旁间隙肿瘤的位置、大小、扩展范围以及与周围结构的关系，诊断及鉴别诊断肿瘤的性质，为临床治疗提供科学的依据。