汤XX，女性，49岁，霍邱县人，系“咳嗽喘促伴胸闷8月右上腹部疼痛半月余”入院，患者2012年7月开始出现咳嗽喘促，偶有胸闷不适，当地医院胸部CT示：左肺包裹性气胸，左肺大片实变，右肺多发占位和空洞形成，伴胸水，抽出血性胸水，后行抗炎治疗后稍好转，半月前右上腹部疼痛，伴呕吐，霍邱县第一人民医院检查示：上腹部彩超提示胆囊炎，胆囊多发结石，予以抗炎治疗后好转不明显，既往2000年行子宫肌瘤全子宫切除术，入院后完善相关检查，血常规，生化，肿瘤标志物，肺癌三项，免疫九项，抗核抗体全套检查均未见明显异常，胸部CT示：左上肺肿块，考虑为肺癌可能性大，伴右肺转移，两肺肺大泡，左侧胸腔包裹性积液，左胸膜增厚，胸膜转移可疑，脂肪肝，肺功能示：混合性通气障碍，后经多学科专家会诊，患者目前咳嗽喘促，呼吸困难，伴不明原因肺大泡，左侧胸腔包裹性积液，考虑基本排除恶性肿瘤及感染性疾病，考虑间质性病变，淋巴管平滑肌瘤（LAM）可能性大，其临床特征有1.呼吸困难缓慢进展，2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，3.干咳，4.肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍，出院诊断：肺淋巴管平滑肌瘤，目前自服雷帕霉素，不适症状明显改善。
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